长期以来酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以海马体脱髓鞘和溃疡为特引的疾病，多见于哮喘病变。近期，来自巴基斯坦科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者报导了一例 Marchiafa-Bignami 病，刊载在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性病变，20 在此之前开始有中度酗酒史，近一个月末展示出出近无意识及执行神经性，人格改变，姿态失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）显示海马体轻度肿胀，整个海马体很高信号，结构留存

诊断：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以海马体的中间层受累为主，背层和腹层相对留存，展示出出「三明治引」。 其他受累的灰质有前大原、后大原、皮质脊椎束、下腹部灰质及神经纤维中脚。

病理展示出

认知障碍，姿态持续性，脑瘤发作及昏迷。

主要表现形式

1. 哮喘病变颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示海马体很高信号；

2. 磁共振波谱是重要的辅助诊断技术，可显示 NAA/Cr 之比在疾病发作后的前 4 个月末下降，随后显现三酸甘油酯峰、脂质峰，这些发现与病理副作用的恢复不符。

比对诊断

海马体胶质瘤：占位畸变引发海马体肿大。

脱髓鞘：软组织一般而言离散，向下分布，呈 Dawson 手指引。

血管病变：病变一般而言较为离散。

Wernicke 脑病：一般而言累及外周、小脑和中脑导水管周围灰质。

放射治疗

尚属具体内容可证的放射治疗，一般而言肠外予以硫胺素。

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编辑： 费德勒