三庚酸酯或可治疗1同型转运体缺陷综合征

小脑糖类紊乱的必要与征状复杂，由于许多问题基本上未知，所以化疗较为吃力。正经常情况下，是小脑能量糖类的主要原料。1型色氨酸不足之处综合征（G1D）由于SLC2A1性状的突变，最终导致小脑内积聚减少。

G1D经常发挥为帕金森氏症发作与小心电图棘波。值得注意的是，在G1D果蝇模型当中，G1D一系列重要神经功能不足之处，经常独立于血小脑屏障相关的GLUT1色氨酸障碍，而减低小脑组织内溶解度可以减轻征状。作者宣称这些发现可能与生命G1D疾病相关，因此可以设法的发展有利于小脑流进或提供有效替代官能团的化疗方法。

目前用于G1D的帕金森氏症肉类疗法，仅能减轻2/3病患者的运动障碍或帕金森氏症发作，而且并非普遍耐受。有数据分析看出，与生酮肉类化疗方式相反的，如三庚酸亚胺等营养物质可能会通过回补化学反应，说明TCA（三羟基重复）的当上方催化反应，从而起关键作用。

因此来自德克萨斯大学西南医学当中心的数据分析者们，再进一步开展非商业性、开放标签系列的临床数据分析，对三庚酸亚胺化疗方法进行指标。数据分析结果在线刊出于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

数据分析共纳入14名未给与生酮肉类化疗的1型色氨酸不足之处综合征的儿童与。干预手段为，在成年人日经常肉类当中说明食品级三庚酸亚胺。

由于大多帕金森氏症发作不明显，病患者或家属的仿佛根本无法用于指标。因此，数据分析者使用系统性小心电图、神经心理学、血液分析、小脑糖类率的核磁共振检查等手段。

数据分析看出，1名成年人（7%）没有经常出现棘波；而其他成年人在系统设计三庚酸亚胺后，棘波降幅达70%，大部分病患者神经心理发挥以及小脑糖类率减低。11名病患者（78%），近十年使用三庚酸脂后未经常出现副关键作用。3名成年人（21%）发挥为胃肠道征状，1（7%）名成年人化疗停止。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病患者的主要神经功能产生有利影响。另外，数据分析的观察指标可以上有一个重要的基础，来指标糖类性小脑病（当上方糖类催化反应障碍）的化疗方法。

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编辑： neuro207