三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷性疾病

人脑代谢紊乱的机制与副作用复杂，由于许多问题几乎推断出，所以病患较为困难。正常会情况下，是人脑能量代谢的主要精制。1DF依赖DF局限性综合症（G1D）由于SLC2A1基因的突变，事与愿违造成人潜在性积聚减少。

G1D常会表现为癫痫发作与人表征棘波。值得注意的是，在G1D大鼠模DF中都，G1D一系列重要神经元功能局限性，常会独立于血人脑屏障相关的GLUT1依赖DF盲点，而增加人脑组织内浓度可以减低副作用。原作者声称这些发现可能与人类G1D疾病相关，因此可以企图发展加强人脑流入或提供有效地替代底物的病患工具。

目前应用于G1D的癫痫饮食疗法，仅能减低2/3病患的运动盲点或癫痫发作，而且并非普遍耐受。有研究工作显示，与生酮饮食病患方式相反的，如三庚酸胺等营养物质可能会通过回补重排，缺少TCA（三羧酸反转）的正中都央产物，从而起功用。

因此来自德克萨斯医学院西北医学中都心的研究工原作者们，进一步开展非商业性、开放标签系列的临床研究工作，对三庚酸胺病患工具进行风险评估。研究工作结果Skype发表于8同月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究工作共扩展到14名未不感兴趣生酮饮食病患的1DF依赖DF局限性综合症的学童与。干预手段为，在受测者日常会饮食中都缺少食品级三庚酸胺。

由于大多癫痫发作不明显，病患或亲友的感觉根本无法应用于风险评估。因此，研究工原作者常会用定量人表征、神经元心理学、肝脏分析、人脑动物会的核磁共振检查等手段。

研究工作显示，1名受测者（7%）没有用到棘波；而其他受测者在系统设计三庚酸胺后，棘波降幅逾70%，几乎病患神经元心理表现以及人脑动物会增加。11名病患（78%），长期常会用三庚酸脂后未用到副功用。3名受测者（21%）表现为胃肠道副作用，1（7%）名受测者病患中都断。

结果若有，三庚酸脂可以对G1D病患的主要神经元功能产生有利因素。另外，研究工作的观察指标可以构成一个重要的框架，来风险评估代谢性人甲状腺肿（正中都央代谢产物盲点）的病患工具。

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总编： neuro207